Naukowcy z Zakładu Biologii Komórkowej i Molekularnej Instytutu Karolinska dokonali ważnego odkrycia dotyczącego sposobu, w jaki komórki ludzkie wytwarzają energię. Ich badanie, opublikowany W Dziennik EMBOujawnia szczegółowe mechanizmy procesu przenoszenia przez mitochondria cząsteczek RNA (tRNA), które są niezbędne do produkcji energii.
Mitochondria potrzebują odpowiednio przetworzonych tRNA, aby wytworzyć białka na energię. Problemy w przetwarzaniu tRNA mogą prowadzić do poważnych chorób mitochondrialnych. Do tej pory dokładny proces dojrzewania tRNA w mitochondriach nie był dobrze poznany.
„Nasze badanie ujawnia na poziomie molekularnym, w jaki sposób mitochondrialny kompleks RNazy Z rozpoznaje i przetwarza cząsteczki tRNA” – powiedział Genís Valentín Gesé, pierwszy autor badania. „Dzięki zaawansowanej mikroskopii krioelektronowej byliśmy w stanie zwizualizować kompleks w działaniu, rejestrując migawki tRNA na różnych etapach dojrzewania. To znaczący krok naprzód w zrozumieniu, w jaki sposób nasze komórki wytwarzają energię i utrzymują zdrowe funkcje”.
Korzystając z zaawansowanej mikroskopii krioelektronowej, naukowcy zwizualizowali mitochondrialny kompleks RNazy Z, który ma kluczowe znaczenie dla dojrzewania tRNA. Zrobili zdjęcia w wysokiej rozdzielczości pokazujące, jak ten kompleks krok po kroku przetwarza cząsteczki tRNA.
„Widzenie tak szczegółowego kompleksu RNase Z przypomina oglądanie kół zębatych precyzyjnie dostrojonego silnika” – wyjaśnił Valentín Gesé. „Możemy obserwować, jak każdy składnik oddziałuje z tRNA, dostarczając nam bezcennego wglądu w dokładne mechanizmy dojrzewania tRNA”.
Odsłonięcie mechanizmu przetwarzania sekwencyjnego
Jednym z kluczowych odkryć jest odkrycie kolejności przetwarzania tRNA od 5′ do 3′, która gwarantuje, że są one prawidłowo przygotowane do syntezy białek. Badanie wyjaśnia również, w jaki sposób kompleks RNazy Z pozwala uniknąć przecinania tRNA, które mają już swój niezbędny ogon 3′-CCA, zapobiegając błędom w przetwarzaniu tRNA.
„Zrozumienie kierunkowości przetwarzania tRNA ma kluczowe znaczenie” – powiedział Martin Hällberg, starszy autor badania. „Zapewnia odpowiednią dojrzałość i funkcjonalność cząsteczek tRNA, co jest niezbędne, aby mitochondria mogły efektywnie wytwarzać energię”.
Co ważne, badanie łączy konkretne mutacje w genie ELAC2 z chorobami mitochondrialnymi. Zrozumienie tych mutacji pomaga w opracowaniu terapii celowanych takich schorzeń, jak kardiomiopatia i niepełnosprawność intelektualna.
„Wizualizując, gdzie występują te mutacje i jak wpływają na strukturę i funkcję kompleksu RNazy Z, możemy zrozumieć molekularne podstawy niektórych chorób mitochondrialnych” – wyjaśnia Hällberg. „Wiedza ta ma kluczowe znaczenie dla opracowania terapii celowanych korygujących lub kompensujących te defekty”.
Ten przełom oferuje nowe ścieżki diagnozowania i leczenia chorób mitochondrialnych oraz poszerza naszą ogólną wiedzę na temat biologii mitochondriów.
Więcej informacji:
Genís Valentín Gesé i in., Podstawy strukturalne dojrzewania 3′-tRNA przez ludzki kompleks mitochondrialnej RNazy Z, Dziennik EMBO (2024). DOI: 10.1038/s44318-024-00297-w
Cytat: Badanie mitochondrialne oferuje nowy wgląd w to, jak nasze komórki przetwarzają RNA w celu produkcji energii (2024, 8 listopada), pobrano 8 listopada 2024 z https://phys.org/news/2024-11-mitochondrial-insights-cells-rna-energy. HTML
Niniejszy dokument podlega prawom autorskim. Z wyjątkiem uczciwego obrotu w celach prywatnych studiów lub badań, żadna część nie może być powielana bez pisemnej zgody. Treść jest udostępniana wyłącznie w celach informacyjnych.