Kobieta cierpiąca na rzadką chorobę Benjamina Buttona przeciwstawiła się przewidywaniom lekarzy mówiącym o wczesnym pochówku.
Tiffany Wedekind z Columbus w stanie Ohio cierpi na zespół progerii Hutchinsona-Gilforda, który powoduje, że pacjenci starzeją się 10 razy szybciej niż przeciętny człowiek.
W rezultacie powoduje śmierć większości nastolatków w wieku nastoletnim, a obecnie na świecie cierpi na tę chorobę zaledwie 150 osób.
Jednak pani Wedekind, znana jako „wytrwała Tiffany” ze względu na swoją niezwykłą odporność, obchodziła w zeszłym miesiącu 47. urodziny, co czyni ją zdecydowanie najstarszą osobą chorą na progerię.
Powiedziała DailyMail.com: „Odkąd byłam młodsza, moje spojrzenie na życie zawsze było wdzięczne i pozytywne.
Wiem, że mam wielkie szczęście, że wciąż żyję, nie jest to dla mnie stracone. Codziennie staram się doświadczyć tego, co przynosi każdy nowy dzień.
Wiem, że w końcu to nastąpi i nie wiem kiedy, wszystko się skończy. Więc rzeczy, które uważałem za naprawdę ważne, nie mają. Rób rzeczy, które sprawiają, że czuję, że żyję.
Obecnie zbliża się do czterdziestki i realizuje wiele ze swoich wielkich celów, do których niedawno dołączyło spotkanie ze swoim idolem, zawodowym koszykarzem, Shaqiem.
U Tiffany Wedekind z Cleveland w stanie Ohio, mając dwadzieścia kilka lat, zdiagnozowano rzadką chorobę genetyczną zwaną progerią Hutchinsona-Gilforda, która powoduje szybkie starzenie się. Powyżej, z Shaqiem
Zdjęcie opublikowane na jej Instagramie, na którym określa siebie jako „Nieustępliwą Tiffany”, pokazuje, że jej mierząca 4 stopy i 4 cale sylwetka jest przyćmiona w porównaniu z mierzącym 7 stóp i 1 cal sportowcem.
Progeria zyskała swój przydomek od filmu Ciekawy przypadek Benjamina Buttona z 2008 roku, który opowiada o fikcyjnej postaci, która starzeje się wstecz, mimo że osoby chore na progerię starzeją się chronologicznie.
Średni wiek zgonów pacjentów z progerią wynosi 14,5 lat bez leczenia, chociaż wiadomo, że niektórzy dorośli z progerią dożywają nawet 20. roku życia.
Drugą najstarszą znaną osobą chorą na progerię był mieszkaniec Włoch Sammy Basso, ale zmarł on w październiku 2024 r. w wieku 28 lat.
Jest to spowodowane mutacją w genie zwanym genem LMNA, który jest dziedziczony od rodziców.
Zmarła matka pani Wedekind, Linda, była nosicielką genu, ale nie cierpiała na żadne objawy.
Jednak starszy brat pani Wedekind, Chad, również cierpiał na tę chorobę.
Chad również żył dłużej, niż oczekiwano, ale w 2011 roku w wieku 39 lat zmarł na zawał serca.
Większość osób chorych na progerię umiera z powodu powikłań związanych z miażdżycą, która powoduje stwardnienie tętnic w wyniku gromadzenia się płytki nazębnej.
Może to spowodować zawał serca, zastoinową niewydolność serca lub udar.
Oprócz problemów z sercem, z którymi pani Wedekind radzi sobie za pomocą leków, straciła także wszystkie swoje naturalne włosy i zęby. Są to typowe objawy tego zespołu.
Ale entuzjastka jogi żyje tak normalnie, jak to tylko możliwe, prowadząc firmę sprzątającą i produkującą świece oraz regularnie publikując inspirujące treści w mediach społecznościowych.
Pani Wedekind jest „niezwykła”, ponieważ u dzieci progerię zwykle diagnozuje się w pierwszych dwóch latach życia i zwykle nie dożywają wieku 12 lat.
Pani Wedekind poszła o krok dalej, ciesząc się z czterdziestki i realizując wiele ze swoich życzeń
Doktor Kim McBride, genetyk kliniczny pracujący w Nationwide Children’s Hospital w Columbus, określiła przypadek pani Wedekind jako niezwykle rzadki
Powiedziała DailyMail.com: „Prowadzę życie, które mogło się dawno zakończyć, nie tylko z powodu progerii, ale samego życia.
Dlatego nie daję już energii ludziom ani doświadczeniom, które pozbawiają mnie daru, który wciąż mam. Tym darem jestem JA.
Doktor Kim McBride, genetyk kliniczny pracujący w Nationwide Children’s Hospital w Columbus, określiła przypadek pani Wedekind jako niezwykle rzadki.
Doktor McBride po raz pierwszy spotkała panią Wedekind i Chada ponad 15 lat temu i skontaktowała ich z badaczami, aby dokładniej zbadali ich geny.
Powiedział: „Ludzie cierpiący na typową postać progerii żyją bardzo krótko, a wiele z nich umiera w wieku kilkunastu lat, więc obecność pani Wedekind w jej wieku jest czymś niezwykłym”.
Dzieci chore na progerię po urodzeniu na ogół wyglądają normalnie, jednak w pierwszym roku życia zaczynają pojawiać się oznaki i objawy, takie jak powolny wzrost i wypadanie włosów.
Mimo że pani Wedekind i Chad zauważyli różnicę wzrostu w porównaniu z dorastającymi rówieśnikami, żadne z nich nie zwróciło na to zbytniej uwagi aż do później.
Pani Wedekind powiedziała: „Mój stan rozwinął się z biegiem czasu. Kiedy się urodziłam, nie było żadnych oznak mojej choroby, dopiero gdy zaczęłam dorastać, zmiany zaczęły zachodzić w tempie znacznie wolniejszym niż w przypadku progerii.
Najnowsze zdjęcia na Instagramie pokazują, jak zwolenniczka progerii cieszy się podróżami po USA
Rodzice pani Wedekind, na zdjęciu, gdy była młodsza, powiedzieli, że „codziennie martwią się” o panią Wedekind po śmierci ich syna na tę samą chorobę
„Tylko mój brat miał problemy znacznie wcześniej, a mama nie była świadoma, że je ma. U nas wszystkich zdiagnozowano tę chorobę w tym samym czasie, w 2008 roku. Miałem 31 lat.
„Największe zmiany dla mnie w wieku 47 lat polegają na tym, że mam zwężenie aorty, straciłem wszystkie swoje naturalne włosy i zęby.
„Masa mojego ciała znacznie spadła z biegiem czasu z powodu utraty tkanki tłuszczowej spowodowanej progerią, a także straciłam mamę i brata z powodu powikłań związanych z naszą chorobą. To była ogromna zmiana.
U osób, u których zdiagnozowano progerię, często występuje próchnica zębów, a także zaburzenia wzrostu, utrata tkanki tłuszczowej i włosów, postarzająca się skóra, sztywność stawów, zwichnięcie stawu biodrowego i problemy z sercem.
Pani Wedekind czuje się niesamowicie szczęśliwa w porównaniu z innymi osobami cierpiącymi na tę chorobę i praktykuje jogę, aby „utrzymać silny układ odpornościowy i zachować elastyczność”, a także przeklina marihuanę.
Opisując, co jej zdaniem przyczyniło się do jej dobrego zdrowia, powiedziała tej stronie internetowej: „Zawsze byłam aktywna i starałam się jeść to, czego potrzebuje moje ciało i umysł. Zwłaszcza teraz.
„Jem, żeby mieć paliwo, a nie po to, żeby nasycić, ale wypełnić swoje życie odżywianiem! Jem bardzo mało fast foodów i prowadzę styl życia bardziej skupiony na moim stanie bycia.
„Uprawiam jogę, piję dużo wody żywej, wyciskam soki z warzyw i jem posiłki ukierunkowane bardziej na zdrowie serca. Ale kocham moje lody.
„Wiem, że moje ciało to maszyna i jeśli nie będę go pielęgnować najlepiej, jak potrafię, szybciej się zepsuje”.
Jeśli chodzi o jej zdanie, pani Wedekind twierdzi, że niezwykle ważne jest, aby „nie rozpamiętywać przeszłości i podążać naprzód w bardziej pozytywnym kierunku”.
Dodaje: „Nie pozwalam innym dyktować, jak mam się czuć i jak mam żyć.
„Kocham całym sercem i żyję mając jak najlepsze intencje dla siebie i innych”.
W przypadku zmarłych rodziców pani Wedekind wyrazili oni, jak bardzo są z niej dumni. Jej zmarła matka, Linda, pochwaliła jej pozytywne nastawienie do życia.
Pani Wedekind i jej brat Chad zauważyli różnicę w wzroście między ich rówieśnikami, gdy dorastali, ale żaden z nich nie zwrócił na to szczególnej uwagi aż do czasu, gdy Chad zaczął wykazywać problemy
Brat pani Wedekind, Chad (po lewej), zmarł na tę chorobę w wieku 39 lat
Chociaż pani Wedekind jest świadoma, że dożycie jej wieku jest czymś wyjątkowym w obliczu jej choroby, żyje tak normalnie, jak to tylko możliwe.
Linda powiedziała w poprzednim wywiadzie: „Żyła pełnią życia, jest niezależna, robi wszystko dla siebie.
Jestem z niej bardzo dumny. Jest przebojowa i wyznacza sobie cele.
Naturalnie, po stracie syna Chada, rodzice pani Wedekind nieustannie martwili się, że ją spotka podobny los.
Linda powiedziała przed odejściem: „Oczywiście, martwisz się każdego dnia. Nie ma dnia, żebym nie pomyślał o tym, ale ona ma właściwe nastawienie i nie pozwala, żeby cokolwiek ją powstrzymało.
Progeria jest spowodowana mutacją w genie LMNA, który wytwarza białko Lamin A – rusztowanie strukturalne utrzymujące razem jądro komórki.
Naukowcy uważają, że wadliwe białko Lamin A powoduje niestabilność jądra, co prowadzi do przedwczesnego starzenia.
Matka pani Wedekind była nosicielką choroby, ale nie wykazywała objawów, co z medycznego punktu widzenia czyniło ją jedną z najstarszych znanych żyjących osób chorych na progerię, gdyż dożyła późnych lat 70.
Chociaż pani Wedekind jest świadoma, że dożycie jej wieku jest czymś wyjątkowym w obliczu jej choroby, żyje tak normalnie, jak to tylko możliwe.
„Nie wiem, czy patrzę na siebie jak na cud, wiem, że jestem wyjątkowa i nie przeczę temu, bo jestem, kim jestem, ale jestem taki sam jak wszyscy”.
Najważniejsza rada pani Wedekind dla osób cierpiących na tę chorobę brzmi: „pozostańcie solidni i silni w tym, kim jesteście”.
Dodaje: „Często zapominam, że jestem tak mała, jak jestem, albo że w ogóle choruję.
„Jestem zbyt zajęta życiem pełnią życia, w sposób, w jaki wiem, i uczeniem się przy okazji. Mamy tylko jedną szansę i jeśli będziemy mieli szczęście, każdego dnia dostajemy nową szansę na lepsze życie niż poprzedniego dnia.
’Nie ma nikogo takiego jak ty. Posiadaj to. Należymy do siebie, więc bądź sobą, kim jesteś. To życie jest takie, jakie je stworzysz i urodziłeś się, aby żyć. Spróbuj przyjąć negatyw i jakoś zamienić go w pozytyw, a następnie weź pozytywy i kieruj się nimi z pełną siłą.
Wykorzystaj swój kreatywny umysł i spraw, aby Twoje życie było warte przeżycia. Zawsze traktowałem zmagania jako paliwo do ognia, aby przetrwać i odnieść sukces.
