Harper Ryals prowadziła normalne, zdrowe życie do ukończenia dwóch lat. Niemowlę nagle zaczęło gwałtownie rosnąć, zaczęło mieć trudności z oddychaniem, a na skórze pojawił się trwały niebieski odcień.
Jej matka, Rebecca Newman, pozostająca w domu w Mississippi, zabrała ją do lekarza i odkryła, że duże obszary naczyń krwionośnych w jej płucach i mózgu są splątane i zniekształcone, co pozbawia jej ciało i narządy dostępu do tlenu.
U Harper, obecnie pięcioletniej, zdiagnozowano rzadką chorobę zwaną dziedziczną teleangiektazją krwotoczną (HHT), na którą obecnie żyje około 75 000 osób w USA.
Lekarze odkryli, że Harper cierpi na jeszcze rzadszą postać choroby, co oznaczało, że żadne tradycyjne leczenie nie przywróci dopływu tlenu do organizmu dziecka – z wyjątkiem podwójnego przeszczepu płuc. Bez niej umarłaby.
Genetyczną postać HHT, z którą Harper żyje, uznano za schyłkową, co oznacza, że znajdowała się w ostatniej fazie postępującej choroby lub tuż przed śmiercią. Jest to zaktualizowany termin medyczny, którego należy używać zamiast słowa „terminal”
Harper ze swoją matką Rebeccą Newman i ojcem Davidem Ryalsem korzystali z zakwaterowania w domu Ronalda McDonalda podczas jednej z wielu wizyt lekarskich poza stanem w Arkansas
Dostała ciężkiej, wyniszczającej migreny z powodu utraty tlenu w mózgu i miała mało energii na cały dzień, ponieważ poziom tlenu krążącego w jej ciele był bardzo niski.
„Bez przeszczepu czas jej życia płynął nieubłaganie. Przez cały czas otrzymywała dodatkowy tlen” Pani Newman powiedziała na GoFundMe o kosztach leczenia.
HHT to choroba wpływająca na sposób tworzenia naczyń krwionośnych – i może dotyczyć dowolnej części ciała.
Zamiast tworzyć się osobno i normalnie przepuszczać krew, w HHT naczynia krwionośne tworzą splątane grudki zwane malformacjami tętniczo-żylnymi, które mogą powodować krwawienie i zakrzepy krwi.
Zmniejszają one również ilość tlenu przemieszczającego się po organizmie, co miało miejsce w przypadku Hayden i doprowadziło do sinienia jej skóry.
Zwykle, gdy HHT przyjmuje gospodarza w płucach, dzieje się to w izolowanych obszarach w większych skupiskach, które chirurdzy mogą leczyć.
Harper ma jednak rzadki typ genetyczny HHT, który powoduje, że w jej płucach rozmieszczonych jest wiele mniejszych skupisk zniekształconych naczyń krwionośnych.
„To coś, co faktycznie dzieje się w wyniku szalonego astronomicznego przypadku w procesie poczęcia” – pani Newman powiedział DZIŚ.
Ze względu na rozległość problemów z naczyniami krwionośnymi w płucach Harpera lekarze nie mogli przeprowadzić operacji korygującej poszczególne naczynia krwionośne.
Jedynym sposobem leczenia byłby przeszczep dwóch nowych płuc. Lekarze nie podali jej harmonogramu, ale oświadczyli, że cierpi na schyłkowe stadium choroby, co jest zaktualizowaną terminologią określającą stan terminalny, co oznacza, że bez leczenia choroba w końcu ją zabije.
Przeszczepy płuc u dzieci są nadal dość rzadkie – każdego roku przeprowadza się ich zaledwie kilkadziesiąt.
Dzieje się tak częściowo dlatego, że trudno jest znaleźć płuca zdrowego dawcy, które odpowiadają grupie krwi i wielkości ciała biorcy. Ponadto osoba, która zmarła, aby oddać płuca, nie mogła doznać uszkodzenia narządów przed przekazaniem ich biorcy, co sprawia, że udane dawstwo zdarza się rzadko.
Doktor Tina Melicoff, dyrektor medyczna programu przeszczepów płuc w szpitalu dziecięcym w Teksasie, gdzie leczył się Harper, powiedziała TODAY.com, że te czynniki nakładają się na siebie i wiele osób długo czeka na znalezienie odpowiedniego zestawu płuc.
„Nawet przy tak małej liczbie pacjentów czas oczekiwania może być bardzo długi – i dłuższy niż w przypadku dorosłych” – stwierdziła dr Melicoff.
Według danych około 75 procent kandydatów do przeszczepu płuc w 2022 roku zostanie przeszczepionych w ciągu roku Rejestr naukowy biorców przeszczepów. Podczas tego oczekiwania około 13 procent zmarło lub zostało usuniętych z listy oczekujących.
Harper został wpisany na listę w kwietniu.
Harper spędziła swoje piąte urodziny na oddziale intensywnej terapii w szpitalu dziecięcym w Teksasie, dochodząc do siebie po przeszczepie płuc
Zanim została wpisana na listę przeszczepów, Harper i jej rodzina odbyli podróż do Nowego Orleanu w ramach realizacji marzeń. Tam dziewczynka zaraziła się wirusem i śmiertelnie zachorowała – przez cztery miesiące przebywała na oddziale intensywnej terapii pediatrycznej.
W końcu rodzina otrzymała wiadomość, że dostępny jest zestaw płuc do przeszczepu. 15 czerwca otrzymała nowy zestaw płuc.
Przeszczep zakończył się sukcesem. Pani Newmann powiedziała DZIŚ, że zauważyła powrót koloru skóry jej dziecka – z niebieskiego na różowy.
Jednak przed małą dziewczynką długa droga.
Pani Newman powiedziała, że jej córka będzie musiała do końca życia podróżować do różnych specjalistów w Mississppi, Arkansas i Missouri, aby nadal monitorować inne skupiska w jej mózgu i upewnić się, że nowe płuca działają prawidłowo.
Pomimo tych niepowodzeń dziewczynka wkrótce rozpocznie naukę w przedszkolu. Jej matka powiedziała, że pomimo tego wszystkiego Harper pozostała „zabawną, kochającą, energiczną, mądrą, piękną i utalentowaną małą dziewczynką”. Ma największe serce ze wszystkich, jakie znam, i naprawdę została zesłana z nieba.
